[Alexander W.S., 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически – демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически – высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки. У детей А.б. протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.
|
